上期文章中，我们科普了一种不（bú）常见（jiàn）却十分严重且致命（mìng）的肺（fèi）部（bù）疾病——特发性肺纤维化（huà）(简称IPF)。随（suí）着病情进程发展，患者（zhě）肺部组织会变厚（hòu）、变硬、以致出现疤痕,使患（huàn）者的肺呈（chéng）蜂窝状,又被形象地称为“蜂窝肺”、“丝瓜筋肺（fèi）”或“被网住的肺”。通过以下三（sān）张（zhāng）图，我们（men）来简要回顾关于IPF的几个重要认知。

# IPF 的临床特点和诊断标准

# IPF 的诊断流程

注：HRCT.胸部高分辨率（lǜ）CT；UIP.普通型间质性肺炎；MDD.多（duō）学科讨论（lùn）；BAL.支气管肺泡灌（guàn）洗；

# AE-IPF 的诊断流程

注：AE-IPF.IPF急（jí）性加重；GGO.磨玻璃影；BNP.脑钠钛（tài）；

上期我们提到，目前尚（shàng）无（wú）任何一（yī）种药物（wù）能够逆转（zhuǎn）或阻止（zhǐ）肺纤维化的发展（zhǎn），现下IPF治（zhì）疗大致分为药（yào）物治（zhì）疗和非药物治（zhì）疗（liáo），而药物治疗主要以吡非尼酮、尼（ní）达尼布、抗酸药物（wù）、N-乙酰半胱氨酸（suān）四大类为主。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生长因子受体；

# IPF 的非（fēi）药物治疗

01 氧疗　

间断氧疗和长期氧疗（liáo）（long term oxygen therapy，LTOT），虽然（rán）有研（yán）究IPF患者接受氧疗和未接受氧（yǎng）疗的生存率（lǜ）、疾病进展无明显获益（yì），但LTOT对其他慢性缺氧（慢性阻塞性肺疾病）是有益的。IPF亦（yì）属于慢性（xìng）缺氧疾病，吸氧对（duì）严重低氧IPF患者防止（zhǐ）其他器官损害有（yǒu）一定作用。IPF患者血氧饱（bǎo）和度（SpO2）下（xià）降至（zhì）93%以下，建（jiàn）议给予LTOT治疗。

02 肺康（kāng）复　

肺康复治疗是ILD的重要治疗方法之一，也（yě）是（shì）IPF患者自救的重要手段（duàn）。国际指南充分肯（kěn）定（dìng）了对IPF肺康复治疗的重要（yào）性。肺康复（fù）主要（yào）是提高（gāo）运动耐量、营养状况、心（xīn）理社会支持和患者（zhě）教育，在包括（kuò）IPF在内的慢性疾病中变得越（yuè）来（lái）越重（chóng）要。肺康复可（kě）减轻呼吸困（kùn）难症状，增加步行距（jù）离（lí），并提高IPF患者（zhě）的（de）生活质量（liàng），增加运动耐量和增（zēng）加呼吸肌的力（lì）量。通（tōng）过（guò）呼吸（xī）训练（liàn）或呼吸（xī）操，扩（kuò）张胸（xiōng）廓，可以减慢（màn）由于肺纤维化引起肺扩张能（néng）力（lì）降（jiàng）低和（hé）呼吸功能下降。

近年（nián）来大量观察性研究和随机（jī）对照（zhào）试验结果相继发布，国内外指南也进行（háng）了更新，能更好的指导（dǎo）临（lín）床（chuáng）医师对 IPF 做出更准确的诊治。

以色列（liè）佩塔提科瓦贝林松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中心（Rabin Medical Center）呼（hū）吸研（yán）究所在2014年10月的《Respiration》杂志（zhì）上发表了一项研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动（dòng）训（xùn）练（liàn）为基础的肺（fèi）康（kāng）复（fù）治疗（liáo）方案使特发（fā）性肺纤维化患（huàn）者临（lín）床获益》。

特发性（xìng）肺纤维化（IPF）作为（wéi）一（yī）种慢性、致命性的（de）间（jiān）质（zhì）性肺病（bìng），研（yán）究（jiū）方针（zhēn）对患者（zhě）具有肺功能受限、呼吸困难、血氧不足（zú）、运动不耐受（shòu）和欠佳的生活质量等特征。这（zhè）项研究通过运动训练观察（chá）对（duì）IPF患者是（shì）否有临床获益（yì）效果。 

研究方法（fǎ）：随机对（duì）照研究纳入（rù）32名IPF患者（68±8岁），其（qí）中15名患者随机分（fèn）入运动训练组，进（jìn）行为期12周、每周两次、每（měi）次（cì）60分钟（zhōng）的有监督（dū）的（de）以（yǐ）运动（dòng）训练为基础（chǔ）的肺康复治疗方案；17名患者随机分入（rù）对照组，只进行常规（guī）药（yào）物治疗（liáo）。在基（jī）线（xiàn）和12周干预治（zhì）疗后（hòu）分（fèn）别（bié）评估患者心肺运动试（shì）验（CPET）、6分钟步行距离（6MWD）、30秒（miǎo）坐-起测试、肺（fèi）功能、呼吸困（kùn）难和生活质量（liàng）评分。 

研究结果：运动训练组和对照组（zǔ）在（zài）干预前后（hòu）的（de）对比存在显（xiǎn）著差（chà）异。其（qí）中，Δ6MWD为（wéi）81 m, p < 0.001；Δ摄（shè）氧量峰值（VO2 peak）为（wéi） 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功（gōng）率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无（wú）氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预（yù）计值为（wéi） 6%, p= 0.038。呼吸困难、生活质量评分和30秒坐（zuò）-起测试在治疗后也（yě）有显著改善。

研（yán）究结论：运动训练能改善（shàn）IPF患（huàn）者（zhě）的运动耐受、心脏功能能力、肺功能、呼吸困难和（hé）生（shēng）活质（zhì）量评分，在（zài）短期治疗中获得临床（chuáng）改（gǎi）善，应（yīng）作（zuò）为IPF的标准治疗（liáo）。

03 肺移植　

肺移植是治疗终末（mò）期IPF的主要手段。对于符合（hé）IPF诊断标准的（de）患者（zhě），经药（yào）物积极（jí）治疗无效的可考虑（lǜ）肺（fèi）移植（zhí），单肺（fèi）移植治疗终末期IPF1年存（cún）活率为50%~60%，5年生存率为49%，移植肺无纤维化复（fù）发。但慢性（xìng）排斥（chì）反应（闭塞性细支气管炎）发（fā）生率较高，使远期存活受到影响，近年来免疫抑制（zhì）剂的研究（jiū）进展为器官移植（zhí）创造了条件，但（dàn）费用高昂和供体来（lái）源困难限制了其应用。一旦临床诊断IPF属于中晚期患者，应（yīng）当着手登记做肺移（yí）准备工作。

部分素材（cái）/文稿来源

中国实用内科杂志

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